ERJ：肺血管阻力可预测与间质性胃病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管高压(PH)是许多慢性呼吸道性疾病的类似心肌梗死，尤其是COPD和间质性痢疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的转变与症状的加重和死亡后果的增加有关。 在大多数慢性痢疾患儿中会，PH 的心悸动力学比较严重程度为轻度至中会度，而一些患儿亦会转变为重度 PH，在此之前并不一定为平均气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肾脏指数 −1·m−2。 这些心悸动力学标准是根据科学家共识引入的，但并非基于可靠原始数据。

在与COPD相关的PH患儿中会，ZEDER 等人近来说明了，肺血管推进力 (PVR)>5WU 是死亡率的最强心悸动力学假设指标，作者要求使用该阈绝对值来并不一定这组患儿的比较严重 PH。 我们想知道这个阈绝对值是否也适用于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个弊端，我们比对了来自气管高压上新开始放射治疗的比较前瞻性登记所在位置 (COMPERA) 的原始数据。 与此相反，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记所在位置，它前瞻性地获取有关接纳 PH 放射治疗的患儿的特性、放射治疗和结果的详细原始数据。 来自欧洲各国（奥地利、荷兰、德国、希腊、匈牙利、意大利、白俄罗斯、波兰、荷兰、斯洛伐克、德国和英国）的PH中会心参与其中会，约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入围患儿：

1) 2006 年 6 月底 13 日至 2021 年 1 月底 21 日期间上新治疗为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时必需的血液动力学；

3) 至少一次除此以外的随访。 连续原始数据以中会位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）声称，分类原始数据以量和%-声称。随访于 2021年4月底30日告一段落。

在截止日（2021 年 5 月底 1 日），COMPERA 索引中会登记了 10651 名患儿，其中会 662 名患儿被混为一谈为 PH-ILD。 其中会，213 名患儿因以下原因被剔除：基线访视前 6 个月底以上的 PH 治疗（n=73），年纪 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的比对，PVR> 5 WU 是比较好的临床表现截止绝对值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的比对中会，在 PVR 所在位置看着了凯恩和非凯恩之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的比对还说明了，随着 PVR> 5 WU，死亡率敬着增加。 同时，在本比对中会未推断出当前基于 mPAP 的慢性痢疾比较严重 PH 并不一定具有临床表现意义。 基于这些推断出，同时考虑到本次比对和之前比对的局限性，我们并不认为 PVR> 5 WU 应该用于并不一定慢性痢疾患儿是否存在比较严重 PH。

文章出所在位置：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.